Легких пути: в 54 регионах люди с муковисцидозом не получают лечебное питание
Взрослые с муковисцидозом гарантированно получают лечебное питание только в трех регионах России, сообщили «Известиям» во Всероссийском союзе пациентов (ВСП). Впрочем, организация проверила ситуацию только в 57 субъектах федерации. Также взрослые жалуются на трудности с получением таргетной терапии, им приходится добиваться ее выдачи через суды. ВСП предложил правительству рассмотреть возможность создания федеральной программы помощи пациентам с муковисцидозом старше 18 лет — сейчас после наступления совершеннолетия такие больные выпадают из госпрограмм. Подробнее о доступности медицинской помощи пациентам с муковисцидозом — в материале «Известий».
Где не выдают лечебное питание
В России сложилась критическая ситуация с обеспечением лечебным питанием взрослых пациентов с муковисцидозом, заявили «Известиям» во Всероссийском союзе пациентов. После наступления совершеннолетия пациент с муковисцидозом перестает обеспечиваться лечебным питанием в рамках ФЗ «О государственной социальной помощи», но регионы могут делать закупки за счет собственных бюджетов. Организация проверила ситуацию в 57 регионах — к Европейскому дню муковисцидоза, он отмечается 21 ноября.
— Из числа опрошенных пациентов не испытывают сложностей с получением лечебного питания пациенты из Москвы, Татарстана и Калининградской области, — уточнили в ВСП.
Муковисцидоз — наследственное заболевание, которое поражает железы внешней секреции в различных органах. Болезнь поражает весь организм, но особенно сказывается на дыхательной системе и пищеварительном тракте.
Согласно регистру пациентов с муковисцидозом в России (его ведут Ассоциация медицинских генетиков, Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова, Минобрнауки и Российское респираторное общество НИИ пульмонологии ФМБА), на конец 2023 года в России было зарегистрировано 4058 таких больных (3038 живых, 40 умерших, наблюдавшихся в этом году, а также 821 пациент, которые не наблюдались в 2025-м, и 159, которые не осматривались в течение трех лет).
Общее количество пациентов с муковисцидозом в РФ (по данным «Программы 14 высокозатратных нозологий») на конец 2023 года составляло более 4,5 тыс. человек.
Данные за 2024 год пока не публиковались.
Для жизни с муковисцидозом нужна не просто лекарственная терапия, а целая система ежедневной поддержки организма: ферменты, антибиотики, лечебное питание, дыхательная терапия, сказала «Известиям» председатель межрегиональной общественной организации «Помощь больным с муковисцидозом» Ирина Мясникова.
— Сейчас многие вопросы удалось решить. Например, проблему обеспечения ферментами, хотя и не повсеместно. Частично улучшилась ситуация и с антибиотиками, хотя перебои всё еще случаются, особенно по ингаляционным и внутривенным формам, — сказала она.
Лечебная пища пациентам с муковисцидозом нужна для компенсации потребности организма в питательных веществах, рассказала «Известиям» врач-пульмонолог на условиях анонимности.
— У таких пациентов нарушено всасывание нутриентов, поэтому у них высокая потребность в белке и жире. Именно за счет лечебного питания они могут скорректировать недостаток полезных веществ в организме, — объяснила она.
Председатель правления региональной общественной организации Московской области «Помощь больным муковисцидозом» Ольга Алекина подтвердила, что проблема с обеспечением лечебным питанием есть по всей стране. Кроме того, в ВСП отметили, что пациенты жаловались и на то, что врачебные комиссии отказывают им в одобрении назначенного врачом лечебного питания.
Дозировка и стоимость лечебного питания зависят от возраста, веса больного и потребности в нем. В среднем его стоимость может составить от 140 тыс. рублей до 300 тыс. рублей в месяц.
Впрочем, и у детей ситуация с обеспечением лечебным питанием далеко не идеальная. ВСП провел опрос родителей: о том, что детям его выдают, рассказали лишь 62,4% опрошенных родителей. Еще 24,5% указали на отсутствие назначенного лечебного питания.
«Массовых проблем с назначением детям лечебного питания не встречается. Наблюдаются задержки в поставках лечебного питания из-за срыва торгов, неэффективной работы региональных органов здравоохранения, — заявили в ВСП, но наиболее проблемные регионы не назвали.
Для детей с инвалидностью есть список специализированного питания. Его ежегодно расширяют, напомнила Ольга Алекина.
— А вот для взрослых такого перечня нет. Это особенно критично для пациентов без таргетной терапии, — подчеркнула она.
Без лечебного питания у больных муковисцидозом возникают проблемы с набором веса, ухудшается состояние легких, возрастает риск летального исхода, добавила врач-пульмонолог.
По словам Ольги Алекиной, чаще всего взрослые добиваются назначения им лечебного питания через суд.
ВСП считает необходимой в России федеральную программу сопровождения взрослых пациентов с муковисцидозом — с закреплением механизмов обеспечения таргетной терапией, лечебным питанием и медицинскими изделиями, а также созданием лифта преемственности между детской и взрослой службами.
«Известия» направили запросы в Минздрав и Росздравнадзор — о том, поступали ли жалобы от пациентов на отказы в выписке лечебного питания, его выдаче, а также о том, возможно ли появление соответствующей федеральной программы.
Какие препараты недоступны
Есть и проблемы с выпиской и выдачей таргетной терапии пациентам с муковисцидозом, заявили в ВСП.
«Среди них — избыточное требование очной консультации в федеральных центрах для назначения препарата и необходимость судебной процедуры для старта таргетной терапии по показаниям», — говорится в документе.
В ВСП подчеркнули, что организация медицинской помощи при муковисцидозе претерпела значительные позитивные изменения в последнее десятилетие в связи с появлением таргетной терапии и механизма ее финансирования.
Таргетная терапия позволяет воздействовать на причину муковисцидоза, а не бороться с последствиями заболевания, отметил пульмонолог Станислав Красовский.
— Она улучшает течение болезни, корректируя работу гена, мутации в котором приводят к заболеванию, — подчеркнул он.
Применение таргета, по словам эксперта, позволяет снизить частоту обострений со стороны органов дыхательной системы и улучшить функции легких. В России таргетная терапия муковисцидоза стала доступна с начала 2021 года, напомнил он. До этого, по его словам, терапия больных муковисцидозом носила исключительно симптоматический характер.
Взрослая пациентка из Москвы на условиях анонимности рассказала «Известиям», что получала терапию за счет фонда «Круг добра» до 19-летия.
— У меня было отличное самочувствие на препарате «Трикафта». Но после перехода во взрослую сеть мне стали отказывать в назначении этого лекарства. Я обращалась в суд, он не встал на мою сторону, — сказала она.
Директор ассоциации «Организация помощи больным муковисцидозом» Юлия Зайцева рассказала, что этот препарат не закупается по федеральным программам. Его нет в госпрограмме «14 высокозатратных нозологий», в ней для взрослых больных с муковисцидозом есть препарат на основе дорназа альфа, но он не таргетный. А детям же таргетные лекарства закупает фонд «Круг добра».
Согласно опросу ВСП, таргетная терапия назначена и с ней нет проблем у 54,4% детей и 33,9% взрослых.
«Назначена, но получают ее с перебоями 9% детей и 17% взрослых пациентов; назначена, но ее не получают 9,3% детей и 15,3% взрослых пациентов», — заявили в организации.
После 18 лет человек фактически выпадает из системы: лекарственное обеспечение зависит от возможностей региона, «Круг добра» с взрослыми пациентами уже не работает, отметила председатель межрегиональной общественной организации «Помощь больным с муковисцидозом» Ирина Мясникова.
— Взрослым нередко устанавливают лишь третью группу инвалидности, которая не отражает реальной тяжести заболевания и не дает нужного уровня поддержки. По сути, всё то, что у детей удается держать под контролем, во взрослой практике фактически теряется, — подчеркнула она.
Сложности, которые сегодня особенно остро проявляются у взрослых пациентов, уже невозможно решить отдельными обращениями — здесь требуется системная, последовательная работа, отметил сопредседатель ВСП Ян Власов.
