Перейти к основному содержанию
Реклама
Прямой эфир
Мир
На Украине люди перекрыли трассу из-за попытки мобилизовать водителя автобуса
Авто
В Совфеде предложили запретить мотоциклистам ездить в междурядье
Происшествия
Один человек погиб и не менее 14 пострадали во время урагана в Москве
Общество
В Гидрометцентре предупредили о продолжении дождей в Москве на следующей неделе
Мир
Глава ЕК фон дер Ляйен пообещала «жесткий» пакет антироссийских санкций
Мир
РФ и Вьетнам назвали приоритетом двух стран укрепление партнерства
Общество
МВД России объявило журналистку Курбангалееву в розыск
Мир
AFP сообщило более чем об 1 тыс. погибших во время хаджа в Саудовской Аравии
Происшествия
Тело пропавшего бизнесмена из Москвы нашли в лесу под Калугой
Армия
ВС РФ нанесли удар высокоточным оружием по объектам энергетики Украины
Мир
Путин пригласил высших руководителей Вьетнама посетить Россию
Общество
Ректор РГГУ Безбородов покинет свой пост 21 июня
Общество
Журналист Отар Кушанашвили попал в больницу
Мир
Путин указал на взвешенность позиции Вьетнама по острым международным вопросам
Общество
В Новосибирске суд арестовал обвиняемых в убийстве и истязании 10-летней девочки
Происшествия
В Донецке ранен мужчина при подрыве на мине «Лепесток»
Экономика
Постпреды стран ЕС согласовали 14-й пакет антироссийских санкций
Главный слайд
Начало статьи
Озвучить текст
Выделить главное
вкл
выкл

Для ведения взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) — орфанным (редким) заболеванием — впервые одобрены клинические рекомендации. До этого они существовали только для лечения детей, а их отсутствие для взрослых затрудняло работу врачей. Организации, помогающие людям со СМА, называют это большим шагом вперед, однако подчеркивают, что основной вопрос пока остается открытым — каким образом будет финансироваться лечение взрослых пациентов. Подробности — в материале «Известий».

Зачем нужны клинические рекомендации

Клинические рекомендации — это документ, в котором прописываются подходы к лечению того или иного заболевания. Обычно их обновляют раз в несколько лет, и врачи, работая с пациентами, руководствуются этим документом. Однако если для детей со СМА подобные клинические рекомендации существовали, то для взрослых пациентов они одобрены впервые. Документ уже размещен в рубрикаторе Минздрава.

Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией разработаны при участии Ассоциации медицинских генетиков, Ассоциации профессиональных участников хосписной помощи, Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений, Общества специалистов по нервно-мышечным заболеваниям и Союза реабилитологов России. Документ будет действовать до 2026 года.

В Минздраве не ответили на запрос «Известий» о клинических рекомендациях на момент публикации материала.

хоспис
Фото: агентство городских новостей «Москва»/Игорь Иванко

Председатель Общественного совета по защите прав пациентов, сопредседатель Всероссийского союза пациентов Ян Власов отмечает, что появление документа — это, по сути, исполнение требований законодательства: по 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» пациенты с любым диагнозом должны получать лечение в соответствии с клиническими рекомендациями.

— Клинические рекомендации позволяют врачам, которые этих пациентов наблюдают, грамотно и своевременно делать назначения — диагностические, лечебные, реабилитационные, — сказал он «Известиям».

Учредитель и директор фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко замечает, что такое руководство для врачей очень важно с той точки зрения, что не каждый медик осведомлен о том, как лечить людей со спинальной мышечной атрофией — заболевание редкое, встречается далеко не каждому врачу. Документом можно пользоваться как инструкцией при принятии клинических решений.

Кроме того, клинические рекомендации лежат в основе разработки стандартов медицинской помощи, поясняет Ольга Германенко. Это уже экономический документ, в котором прописывается частота предоставления той или иной услуги, и формируются тарифы ОМС на обеспечение пациентов необходимой медицинской помощью. Собеседница ожидает, что стандарты появятся к концу года.

хоспис
Фото: агентство городских новостей «Москва»/Кирилл Зыков

Значение клинических рекомендаций

Клинические рекомендации для взрослых разрабатывались несколько раз, но возвращались на доработку, и их принятие — в прямом смысле долгожданное событие, говорит Ольга Германенко.

— Мы очень надеемся, что это улучшит уровень лекарственного обеспечения и будет способствовать развитию полноценной междисциплинарной помощи, которая нужна всем пациентам со СМА, — сказала она.

Генеральный директор благотворительного фонда «Важные люди» Анастасия Байкина подчеркивает, что особенно важно, что в клинических рекомендациях четко прописано: неважно, когда стартует заболевание и сколько лет пациенту, — лечение необходимо всем. Ранее очень многим взрослым отказывали в каком-либо лечении.

хоспис
Фото: ТАСС/Петр Ковалев

— В двух федеральных медицинских центрах, с которыми мы работаем, нам сказали то же самое: это безусловный прорыв, — сказала она «Известиям». — Неважно, какого возраста пациенты, они не должны уходить из жизни при наличии возможностей для лечения — а такое случается. Дети уже получают правильно подобранную терапию, обеспечиваются лекарствами, механизм заработал, а взрослым для того, чтобы добиться хоть какого-то лечения, часто приходилось преодолевать очень тернистый путь.

Ольга Германенко подтверждает: сейчас почти все пациенты-дети благодаря появлению фонда «Круг добра» получают лечение, а вот среди взрослых примерно каждый третий человек со СМА не обеспечен терапией.

Проблемы новых клинических рекомендаций

Проблемы пока остаются. Анастасия Байкина указывает, что, судя по опыту, далеко не все врачи в регионах пользуются при лечении детей со СМА клиническими рекомендациями.

— С этим документом на местах нередко просто не знакомятся — и этим могут навредить пациентам вплоть до необратимых последствий, — сказала она. — Например, детям и взрослым со спинальной мышечной атрофией ни в коем случае нельзя подключать кислород: можно в реанимации держать на ИВЛ, но не на кислороде. Однако это происходит. Поэтому очень важно не просто принять документ, но и довести его до людей на местах.

Об этом же говорит главный врач хосписа для молодых взрослых «Дом с маяком» Екатерина Романенко. По ее словам, орфанные центры при принятии решения о назначении терапии далеко не всегда учитывают мнение ведущих специалистов — не только в случаях с пациентами со спинально-мышечной атрофией.

хоспис
Фото: ИЗВЕСТИЯ/Павел Бедняков

Есть у нее вопросы и к содержанию документа: в нем, в частности, не прописана маршрутизация пациентов, а некоторые темы раскрыты лишь поверхностно.

— Например, плохо рассмотрен вопрос неинвазивной вентиляции легких, которая нужна большинству пациентов со СМА, — сказала она «Известиям». — Паллиативной помощи посвящено всего несколько абзацев. Также рассматривается вопрос установки гастростомы для питания, но само медицинское питание не упоминается.

Как обеспечат лекарствами пациентов со СМА

Однако самая важная проблема — финансирование лечения пациентов со СМА. Лекарственные препараты — «Рисдиплам», «Спинраза» и «Золгенсма» — стоят от одного до сотен миллионов рублей. И если дети получают лечение через фонд «Круг добра», то у взрослых всё гораздо сложнее — сейчас это полномочия регионов.

— Пока непонятно, из какого источника будут финансироваться препараты для взрослых после принятия клинических рекомендаций, — сказала Анастасия Байкина. — Хорошо, если это будет федеральный уровень бюджетирования, сложнее, если ответственным останется региональный уровень.

Ян Власов также подчеркивает, что клинические рекомендации сами по себе не отвечают на вопрос о том, откуда пойдет финансирование на лекарства для взрослых пациентов.

хоспис
Фото: агентство городских новостей «Москва»/Игорь Иванко

— Однако клинические рекомендации позволяют, во-первых, врачам более ответственно и спокойно назначать пациенту лечение, во-вторых, через обращение в суд добиваться обеспечения людей лекарственными препаратами, — сказал он.

Ян Власов добавил, что сейчас ведутся разговоры о софинансировании вопроса лекарственного обеспечения из региональных и федеральных бюджетов. Он полагает, что всё идет к федерализации орфанных пациентов.

Фокус на взрослых

В последнее время государство всё больше внимания обращает на взрослых пациентов с орфанными заболеваниями, отмечают эксперты. Ян Власов указывает, в частности, на программу «высокозатратные нозологии», которые в 2008 году начинались с семи заболеваний, а теперь насчитывают 14 (из них 12 — орфанные).

Глава благотворительного фонда «Дети-бабочки», член Общественной палаты РФ Алена Куратова замечает, что еще три-четыре года назад сообщество не могло себе представить, что государство возьмет за счет фонда «Круг добра» на себя такую нагрузку по детям с орфанными заболеваниями.

хоспис
Фото: ТАСС/Петр Ковалев

— И я считаю, что государство на этом не остановится — хотя бы потому, что, тратя огромные деньги на терапию детей, нерезонно все усилия аннулировать, прекратив лечение для взрослых пациентов, — сказала она «Известиям». — Мы всё равно придем к поддержке взрослых. Важно понимать, что, помогая этим пациентам, мы помогаем не просто каким-то людям с фотографий, а тем, кто благодаря терапии работает, платит налоги, ведет социально активную жизнь. Когда это поймет общество, тогда и государство за ним потянется.

Ольга Германенко, впрочем, отмечает, что пока взрослым пациентам уделяют гораздо меньше внимания — например, по-прежнему очень велик дефицит специалистов, которые бы могли работать с людьми с орфанными заболеваниями после наступления совершеннолетия.

— И мы не должны забывать про проблемы с переходом из детства во взрослость и снижением качества медицинской помощи в этот момент, — сказала Ольга Германенко. — Это общемировая проблема, характерная для множества заболеваний.

Председатель правления Всероссийского общества орфанных заболеваний Ирина Мясникова отметила, что регионам очень тяжело обеспечивать лекарствами людей с редкими болезнями.

лекарства
Фото: РИА Новости/Алексей Никольский

— При этом пациенты зачастую выходят из детского возраста в более сохранном состоянии и могут получить инвалидность 3 группы или вовсе ее не получают, — рассказала она «Известиям». — А лекарственное обеспечение завязано в основном либо на инвалидности, либо на помощи в рамках перечня жизненно необходимых и важнейших препаратов, где находятся далеко не все лекарства для редких заболеваний.

В итоге помощь для многих взрослых пациентов с орфанными заболеваниями оказывается недоступной, хотя патогенетическое лечение необходимо всегда. К сожалению, отказ в нем может стоить человеку жизни.

— Обеспечение в той ситуации, когда лечение — пожизненное, патогенетическое, не должно зависеть от инвалидности, — сказала она. — Но мы надеемся, стараемся донести эту проблему до тех, кто имеет власть решать эти вопросы.

Прямой эфир