Тайны крови: как борются с лейкозом в России
24 сентября отмечается Всемирный день борьбы с лейкемией. Это одно из самых опасных онкогематологических заболеваний: еще в прошлом веке от рака крови погибало более половины пациентов. Сегодня же лейкозы успешно лечатся, пациенты могут входить в ремиссию и вести прежний образ жизни. «Известия» выяснили, как распознать лейкоз у детей и взрослых и как болезнь лечится в России.
Какие неочевидные признаки лейкоза
Частые носовые или маточные кровотечения, появление мелких точечных кровоизлияний под кожей могут быть признаками лейкоза –– рака крови. Об этом «Известиям» рассказала Гаяне Тумян, заведующая отделением онкогематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России.
Как объяснил врач, в основе заболевания часто лежит поражение костного мозга — органа, где вырабатываются все клетки крови, — и страдает производство эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это отражается на клинической картине пациента.
— Если снижается уровень тромбоцитов, то есть клеток, защищающих нас от кровотечений, человек сталкивается с повышенной кровоточивостью. Иногда заболевание впервые выявляется у стоматолога — при удалении зуба может отмечаться необычно сильное кровотечение, которое и становится поводом для обследования, –– отметила Гаяне Тумян.
Недостаток лейкоцитов приводит к частым инфекциям: ангинам, пневмониям, тяжелым ОРВИ. Пациент может жаловаться на длительную температуру без явной причины, и уже анализ крови показывает изменения, характерные для лейкемии.
В то же время снижение эритроцитов проявляется как анемия: слабость, головокружения, быстрая утомляемость, бледность.
При появлении этих симптомов пациенту следует сдать общий анализ крови. Если в нем обнаруживаются атипичные или бластные клетки, которых в норме быть не должно, то есть очень молодые незрелые клетки, которые обычно остаются в костном мозге, –– это становится сигналом для срочного направления к гематологу, — подчеркнула собеседница «Известий».
Другими неочевидными признаками болезни могут быть чрезмерное кровотечение после стоматологических процедур или небольших травм, а также необычно тяжелые инфекции или «необъяснимая температура», на которые не всегда сразу обращают внимание. При всех этих симптомах также требуется консультация врача.
Что такое лейкоз и как он лечится
Лейкозы — большая группа заболеваний кроветворной системы. В современной понимании они проявляются злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей — это означает, что поражаться может не только костный мозг, но и могут иметься так называемые внекостномозговые формы лейкозов. По данным ВОЗ, ими болеет 2–3% всех онкобольных в мире. В России заболевают около 4–5 тыс. человек в год.
— Лейкоз — это одно из самых опасных онкогематологических заболеваний: течение может быть молниеносным и требовать немедленного начала терапии. Как правило, требуется многоэтапная терапия, а в ряде случаев и трансплантация костного мозга, –– отмечает Гаяне Тумян.
Исторически, до появления специализированных препаратов (середина XX века), без лечения пациенты с острым лейкозом погибали в среднем в течение 2–3 месяцев после постановки диагноза. Причиной становились тяжелые инфекции или массивные кровотечения, связанные с угнетением нормальной работы костного мозга. Однако сегодня ситуация изменилась: важную роль играют возраст пациента, тип лейкоза и сопутствующие факторы.
–– Если говорить о взрослых пациентах с острым миелоидным лейкозом, современные методы лечения позволяют добиться ремиссии примерно у 75–80% пациентов. Однако есть формы болезни с крайне неблагоприятным прогнозом, например, лейкозы, возникшие после предшествующей химиотерапии. У таких пациентов двухлетняя выживаемость может не превышать 10%, — говорит Тумян.
В случае острого лимфобластного лейкоза у взрослых прогноз хуже, чем у детей. У детей пятилетний рубеж выживаемости достигается примерно в 95% случаев, тогда как у взрослых общая выживаемость составляет около 60%. При этом многое зависит от конкретного варианта заболевания — существуют подтипы с более благоприятным исходом и те, где прогноз изначально неблагоприятный.
Как проявляется лейкемия у детей
Самым распространенным вариантом лейкоза у детей и подростков считается острый лимфобластный лейкоз –– 3–4 случая на 100 тыс. человек в год, рассказывает «Известиям» детский онколог Российской детской клинической больницы Минздрава России, к.м.н Александра Наумова.
–– Из всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей ОЛЛ встречается в 75–80%. Дети могут заболеть в любом возрасте, однако пик заболеваемости в детском возрасте приходится на возраст 2–5 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки, –– отмечает Наумова.
По словам врача, симптомы лейкоза у детей имеют много масок: от респираторной инфекции до сложных заболеваний. В это время бластные клетки размножаются и накапливаются в костном мозге, препятствуя функционированию нормальных клеток крови. Из-за этого у ребенка появляются бледность кожи и учащенное сердцебиение как проявления анемии.
–– Дефицит тромбоцитов приводит к мелким кровоизлияниям на коже и слизистых оболочках, повышенной кровоточивости (кровотечения из десен, носовые, кишечные кровотечения), кровоподтекам («синякам»). Из-за недостатка лейкоцитов развиваются частые эпизоды ОРВИ с высокой температурой. Опухолевая интоксикация может проявляться слабостью, утомляемостью, потерей аппетита, снижением веса, –– рассказывает врач.
По мере развития заболевания опухолевые клетки заполняют костный мозг, и у ребенка могут возникнуть боли в костях и суставах. Кроме того, бластные клетки могут накапливаться в лимфоузлах, вызывая их увеличение, в печени и селезенке, также вызывая их увеличение, и в некоторых случаях боли в животе.
–– Важно, что симптомы не специфичны только для ОЛЛ и могут возникать при множестве других заболеваний. Поэтому при подозрении на наличие бластов в крови по результатам общего анализа крови необходимо полное обследование в условиях стационара, включающее различные исследования костного мозга. Диагноз подтверждается при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге, ––подчеркивает собеседница «Известий».
Лечение лейкозов
Cегодня мировая медицина считает острый лейкоз излечимым заболеванием. Современные программы направлены не просто на продление жизни, а именно на ремиссию пациента, отмечает Гаяне Тумян.
–– Важно учитывать, что острый лейкоз очень гетерогенный, то есть состоящий из разных видов и типов. Существуют две большие группы — миелоидные (развиваются из клеток костного мозга) и лимфобластные (развиваются из клеток, из которых формируются лимфоциты), а внутри них еще десятки подтипов. По современной классификации ВОЗ выделяют уже 46 вариантов острых лейкозов, и каждый из них имеет свой прогноз и требует особого подхода, –– говорит Гаяне Сепуговна.
По ее словам, ситуация изменилась в первую очередь благодаря развитию диагностики. Если раньше врачи могли опираться только на более «грубые» методы, морфологию и цитохимию, то сегодня в их распоряжении есть молекулярно-генетические варианты диагностики, а также иммунофенотипирование –– метод, позволяющий определить тип клеток по их особым «маркерам» на поверхности с помощью специальных антител.
–– Мы гораздо лучше понимаем «портрет» опухолевой клетки, можем заранее определить, как будет протекать заболевание, и выбрать оптимальную тактику лечения. И, главное, контролировать в процессе лечения опухолевую популяцию, –– отмечает Тумян.
В последние годы в практику вошли так называемые гипометилирующие агенты, которые помогают «включать» нормальные гены в клетках и тем самым замедляют рост злокачественных клеток крови. Такие препараты особенно важны для лечения пожилых пациентов, когда агрессивная химиотерапия невозможна. Особое место занимает большая группа препаратов, которая относится к нехимиотерапевтическому лечению, –– это большая группа препаратов с различными вариантами механизмов действия: одни «активируют» иммунную систему, другие «блокируют» тот или иной ген.
–– И, конечно, различные варианты клеточной терапии. Это уже не только трансплантация костного мозга, но и, например, лимфоциты с химерным антигенным рецептором, «натуральные киллеры» и другие. Онкоцентр Блохина получил лицензию на производство таких клеток — это единственный центр в России, который может оказывать такую медицинскую помощь и детям, и взрослым, –– говорит заместитель директора НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Кирилл Киргизов, — сегодня в нашем центре накоплен большой опыт лечения пациентов с лейкозами всех возрастных групп, включая пациентов с врожденными лейкозами и детей первого года жизни.
Таким образом, заключает собеседник «Известий», российская медицина действительно прошла путь от заболевания, которое считалось практически фатальным, к состоянию, когда у пациента есть шанс на полноценную здоровую жизнь.
